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AIMAFIX FL 1000UI+FL 10ML+SET

Produttore: KEDRION SPA
FARMACO MUTUABILE
RICETTA MEDICA RIPETIBILE
Prezzo:

DENOMINAZIONE

AIMAFIX POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Antiemorragici, fattore IX della coagulazione del sangue.

PRINCIPI ATTIVI

Fattore IX della coagulazione del plasma umano. Ogni flaconcino contiene nominalmente 500 UI o 1000 UI di fattore IX umano della coagulazione. Contiene approssimativamente 50 UI/ml (500 UI/10 ml) o 100 UI/ml (1000 UI/10 ml) di fattore IX umano della coagulazione dopo ricostituzione. L'attivita' specifica e' di circa 100 UI/mg di proteine. Prodottoda plasma di donatori umani.

ECCIPIENTI

Flaconcino di polvere: sodio cloruro, sodio citrato, glicina, eparinasodica, antitrombina III umana concentrata. Flaconcino di solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

INDICAZIONI

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficienza congenita di fattore IX). Questo prodotto puo' essere impiegato nel trattamento della deficienza acquisita di fattore IX.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualunque degli eccipienti.

POSOLOGIA

Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia. Pazienti non trattati precedentemente: la sicurezza e l'efficacia X nei pazienti non trattati precedentemente non sono ancora state stabilite. Non ci sono dati disponibili. Monitoraggio del trattamento: nel corso del trattamento, e' richiesta un'appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per regolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. Le risposte al fattore IX possono variare nei singoli pazienti, raggiungendo diversi livelli del recupero in vivo e mostrando una emivita differente. Il dosaggio calcolato in base al peso corporeo puo' richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso. In particolare, nel caso di interventi chirurgici maggiori, e' indispensabile monitorare accuratamente la terapia sostitutiva attraverso analisi della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore IX). Quando si utilizza untest di coagulazione in vitro "one-stage" basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell'attivita' del fattore IX neicampioni ematici dei pazienti, i risultati dell'attivita' del fattoreIX plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa siadal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Cio' e' importante in particolar modo quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test. Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' della deficienza di fattore IX, dalla sede e dall'entita' dell'emorragia e dalla condizione clinica del paziente. Il numero di unita' di fattore IX somministrate e' espresso in Unita' Internazionali (UI), correlate allo standard attuale dell'OMS per i prodotti a base di fattore IX. L'attivita' del fattore IX nel plasma e' espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore IX plasmatico). L'attivita' di una Unita' Internazionale (UI) di fattore IX e' equivalente a quella dellaquantita' di fattore IX contenuto in un millilitro di plasma umano normale. Trattamento al bisogno Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unita' Internazionale(UI) di fattore IX per Kg di peso corporeo aumenta l'attivita' del fattore IX plasmatico dello 0,8% dell'attivita' normale. La quantita' dasomministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall'efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguentieventi emorragici, l'attivita' del fattore IX nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del dato livello di attivita' plasmatica (in% del normale). Emorragia. Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale. Livello di fattore IX necessario: 20-40 (%)(UI/dl), ripetere ogni 24 ore, almeno 1 giorno, finche' l'episodio emorragico indicato dal dolore e' risolto o si e' raggiunta la guarigione. Emartro, emorragia muscolare o ematoma piu' estesi. Livello di fattore IX necessario: 30-60 (%)(UI/dl), ripetere l'infusione ogni 24 ore per 3 -4 giorni o piu', finche' il dolore e l'invalidita' grave sono passati. Emorragia a rischio di vita. Livello di fattore IX necessario: 60-100 (%)(UI/dl), ripetere l'infusione ogni 8-24 ore finche' il sintomo e'passato. Chirurgia. Chirurgia minore, incluse le estrazioni dentarie.Livello di fattore IX necessario: 30-60 (%)(UI/dl): ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione. Chirurgia maggiore. Livello di fattore IX necessario: 80-100 (%)(UI/dl) (pre- e post-operazione), ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita; poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di fattore IX da 30% a 60% (UI/dl). Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia B grave le dosi usuali sono da20 a 40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo a intervalli di 3 - 4 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti piu' giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici piu' brevi o dosi piu' elevate. Popolazione pediatrica: la sicurezza e l'efficacia nei bambinidi eta' inferiore ai 6 anni non sono state ancora stabilite. Modo di somministrazione: uso endovenoso. Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 UI/Kg di peso corporeo pro die. La velocita' di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.

CONSERVAZIONE

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno, per proteggere il medicinale dalla luce.

AVVERTENZE

Ipersensibilita': sono possibili reazioni di ipersensibilita' di tipoallergico. Il prodotto contiene tracce di proteine umane diverse dal fattore IX. I pazienti devono essere avvisati di interrompere immediatamente la somministrazione del prodotto e di contattare il proprio medico se si manifestano sintomi di ipersensibilita'. I pazienti devono essere informati sui primi segni di reazioni di ipersensibilita' inclusi orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, respiro sibilante, ipotensione e anafilassi. In caso di shock deve essere messo in atto il trattamento medico standard per lo shock. Informazioni importanti sugli ingredienti: questo medicinale contiene fino ad un massimo di 41 mg di sodio per il flaconcino da 10 ml, equivalenti al 2,05% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto. Questo medicinale contiene fino a 10 UI/ml di eparina. L'eparina puo' causare reazioni allergiche e riduzione del numero delle cellule del sangue, che puo' compromettere la coagulazione ematica. Pazienti che hanno una storia di reazioni allergiche indotte da eparina devono evitare l'uso di medicinali contenenti eparina. Inibitori: dopo trattamenti ripetuti con prodotti a basedi fattore IX della coagulazione del plasma umano i pazienti devono essere controllati per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) che devono essere quantificati in Unita' Bethesda (BU) usando appropriati test biologici. Ci sono segnalazioni in letteratura che mostrano una correlazione tra presenza di inibitori del fattore IX e reazioni allergiche. Percio', in pazienti che manifestano reazioni allergiche, deve essere valutata la presenza di un inibitore. Da notare che i pazienti con inibitori di fattore IX possono avere un maggior rischio dianafilassi ad una successiva esposizione al fattore IX. A causa del rischio di reazioni allergiche con i prodotti a base di fattore IX, la somministrazione iniziale di fattore IX deve avvenire, in accordo con il parere del medico curante, sotto controllo medico e in un ambiente dove puo' essere fornita un'appropriata cura medica per le reazioni allergiche. Tromboembolismo: a causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, quando si somministra questo prodotto a pazienti con epatopatie, a quelli in periodo post-operatorio, a neonati o a pazientia rischio di fenomeni trombotici o di CID, deve essere intrapresa, mediante appropriati test biologici, una sorveglianza clinica per individuare i primi segni di coagulopatie trombotiche e da consumo. In ognuna di queste situazioni, il beneficio del trattamento deve essere valutato in rapporto al rischio di tali complicazioni. Eventi cardiovascolari: nei pazienti con fattori di rischio cardiovascolari, la terapia sostitutiva con FIX puo' aumentare il rischio cardiovascolare. Complicanze correlate all'uso del catetere: se e' richiesto l'uso di un dispositivo di accesso venoso centrale (CVC), deve essere considerato il rischio di complicanze correlate all'uso del catetere venoso centrale, incluse infezioni locali, batteriemia e trombosi nel sito di cateterizzazione. Sicurezza virale: misure standard per prevenire le infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle donazioni individuali e dei pool plasmatici per specifici marcatori di infezione e l'inclusione di step di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione dei virus. Cio' nonostante, quando si somministrano specialita' medicinali preparate da sangue o plasma umano non puo' essere totalmente esclusa la possibilita' di trasmissione di agenti infettivi. Cio' si applica anche a virus e altri patogeni emergenti o sconosciuti. Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucrolipidico come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (HCV) e per il virus senza involucro lipidico come il virus dell'epatite A (HAV). Le misure prese possono avere un effetto limitato contro i virus senza involucro lipidico come il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 puo' essere grave in gravidanza (infezione fetale) ed in individui con immunodeficienza o eritropoiesi aumentata (es. anemia emolitica). Una vaccinazione appropriata (epatite A e B) dovrebbe essere presa in considerazione per i pazienti che ricevono regolarmente derivati da plasma umano (fattore IX della coagulazione). E' fortemente raccomandato che, ogni volta che si somministra il farmaco ad un paziente, siano registrati sia il nome che il numero di lotto del prodotto, in modo tale da mantenere la tracciabilita' tra il paziente ed il lotto del prodotto. Popolazione pediatrica: non ci sono dati sufficienti per raccomandare l'uso nei bambini di eta' inferiore a 6 anni. Le avvertenze speciali e precauzioni di impiego elencate in questo paragrafo si applicano sia alla popolazione adulta che a quella pediatrica.

INTERAZIONI

Non sono state riportate interazioni dei prodotti a base di fattore IX della coagulazione del plasma umano con altri prodotti medicinali. Popolazione pediatrica: non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica.

EFFETTI INDESIDERATI

Riassunto del profilo di sicurezza Ipersensibilita' o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, pomfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesia, vomito, respiro sibilante) sono state osservate raramente e possono in alcuni casi progredire ad anafilassi acuta (shock incluso). In alcuni casi queste reazioni sono progredite ad anafilassi acuta e si sono manifestate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX. E' stata segnalata sindrome nefrosica in seguito al tentativo di induzione di tolleranza immunologica in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche. Pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il fattore IX (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda di contattare uncentro specializzato in emofilia. Esiste un potenziale rischio di eventi tromboembolici in seguito alla somministrazione di prodotti contenenti fattore IX, con un rischio maggiore per i preparati scarsamente purificati. L'uso di prodotti a base di fattore IX a basso grado di purezza e' stato associato con casi di infarto miocardico, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. L'usodi fattore IX ad elevato grado di purezza e' raramente associato allacomparsa di tali reazioni avverse. Frequenze reazioni avverse: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100, <1/10); non comune (>=1/1.000, <1/100); raro (>=1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000); non nota. Patologie del sistema emolinfopoietico. Non nota: coagulazione intravascolare disseminata. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: ipersensibilita' o reazioni allergiche (ipersensibilita'), reazione anafilattica, shock anafilattico. Disturbi psichiatrici. Non nota: irrequietezza. Patologie del sistema nervoso. Non nota: cefalea, letargia, parestesia. Patologie cardiache. Non nota: tachicardia, infarto miocardico. Patologie vascolari. Non nota: rossore, ipotensione, evento tromboembolico (embolia), trombosi venosa. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non nota: sibilo, embolia polmonare (embolia polmonare e infarto polmonare). Patologie gastrointestinali. Non nota: nausea, vomito. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non nota: angioedema, orticaria generalizzata (orticaria), pomfi (orticaria). Patologierenali e urinarie. Non nota: sindrome nefrosica. Patologie sistemichee condizioni relative alla sede di somministrazione. Non nota: sensazione di bruciore in sede di infusione (sensazione di bruciore), dolorepungente in sede di applicazione (dolore in sede di applicazione), brividi, costrizione toracica (fastidio al torace), piressia. Esami diagnostici. Non nota: sviluppo di inibitori del Fattore IX (anticorpi inibitori). Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con fattore IX. A causa della rara insorgenza di casi di emofilia B nelle donne, dati sull'uso del fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento nonsono disponibili. Pertanto il fattore IX deve essere usato durante lagravidanza e l'allattamento solo se chiaramente indicato.

Codice: 025841103
Codice EAN:
Codice ATC: B02BD04
  • Sangue ed organi emopoietici
  • Antiemorragici
  • Vitamina k ed altri emostatici
  • Fattori della coagulazione del sangue
  • Fattore ix di coagulazione
Temperatura di conservazione: da +2 a +8 gradi, al riparo dalla luce, non congelare
Forma farmaceutica: POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE PER INFUSIONE
Scadenza: 36 MESI
Confezionamento: FLACONE