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CARBAGLU 15CPR DISP 200MG

Produttore: RECORDATI RARE DISEASES ITALY
FARMACO MUTUABILE
Prezzo:

DENOMINAZIONE

CARBAGLU 200 MG COMPRESSE DISPERSIBILI

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Aminoacidi e derivati.

PRINCIPI ATTIVI

Acido carglumico 200 mg.

ECCIPIENTI

Cellulosa microcristallina, laurilsolfato di sodio, ipromellosa croscarmellosa sodica, silice colloidale anidra, stearilfumarato di sodio.

INDICAZIONI

Iperammonemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammato sintasi; iperammonemia dovuta ad acidemia isovalerica; iperammonemia dovuta ad acidemia metilmalonica; iperammonemia dovuta ad acidemia propionica.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti. L'allattamento durante l'assunzione di acido carglumico e' controindicato.

POSOLOGIA

Il trattamento deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: il trattamento puo' iniziare gia' a partire dalprimo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovra' poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma. A lungo termine puo' non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera e' compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l'inizio del trattamento. Ad un paziente con iperammonemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nelplasma. Per l'acidemia isovalerica, metilmalonica, propionica: il trattamento deve essere iniziato in presenza di iperammonemia in pazientiaffetti da acidemia organica. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, sino a un massimo di 250 mg/kg, se necessario. In seguito, la dose deve essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma. Questo farmaco e' solo per uso orale (per ingestione o con una siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario). Si consiglia di dividere la dose giornaliera totale da duea quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a meta' e' possibile adattare la posologiain base alle specifiche necessita'. All'occorrenza, puo' essere utilefrazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica. La sospensione ha un gusto leggermente acido.

CONSERVAZIONE

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C) Dopo la prima apertura del contenitore per compresse: non refrigerare. Non immagazzinare a temperatura superiore a 30 gradi C. Mantenere il contenitore perfettamente sigillato al fine di proteggere il prodotto dall'umidita'.

AVVERTENZE

I livelli di ammoniaca e di amminoacidi nel plasma devono restare entro i limiti normali. Vista la scarsa disponibilita' di dati sulla sicurezza dell'acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalita' di fegato, reni e cuore, nonche' dei parametri ematologici. In caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell'apporto proteico e la somministrazione di arginina.

INTERAZIONI

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

EFFETTI INDESIDERATI

La frequenza delle reazioni avverse sono definite come: molto comune (>= 1/10), comune (da >=1/100 a <1/10), non comune (da >=1/1.000 a <1/100), rara (da >= 1/10.000 a < 1/1.000), molto rara (< 1/10.000), non nota (la frequenza non puo' essere definita sulla base dei dati disponibili). >>Effetti indesiderati nella deficienza di N-acetilglutammato sintasi. Esami diagnostici; non comune: aumento delle transaminasi. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: aumento della sudorazione; non nota: eruzione cutanea. >>Effetti indesiderati nell'acidemia organica. Patologie cardiache; non cumune: bradicardia. Patologie gastrointestinali; non comuni: diarrea, vomito. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione; non comune: piressia. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo; non nota: eruzione cutanea.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza. L'allattamento e' controindicato durante l'assunzione di acido carglumico.

Codice: 035983016
Codice EAN:
Codice ATC: A16AA05
  • Apparato gastrointestinale e metabolismo
  • Altri farmaci dell'apparato gastrointest. e del metabolismo
  • Altri farmaci dell'apparato gastrointest.e del metabolismo
  • Aminoacidi e derivati
  • Acido carglumico
Temperatura di conservazione: da +2 a +8 gradi, in frigorifero
Forma farmaceutica: COMPRESSE DISPERSIBILI
Scadenza: 36 MESI
Confezionamento: FLACONE