NORMOSANG INF EV4F 10ML25MG/ML Produttore: RECORDATI RARE DISEASES ITALY

DENOMINAZIONE

NORMOSANG 25 MG/ML, CONCENTRATO PER SOLUZIONE PER INFUSIONE

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Agenti ematologici.

PRINCIPI ATTIVI

Emina umana.

ECCIPIENTI

Arginina, etanolo 96%, propilenglicole, acqua per preparazioni iniettabili.

INDICAZIONI

Trattamento delle crisi acute di porfiria epatica (porfiria acuta intermittente, porfiria variegata, coproporfiria ereditaria).

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati.

POSOLOGIA

La dose quotidiana raccomandata e' di 3 mg/kg una volta al giorno perquattro giorni, diluita in 100 ml di soluzione di sodio cloruro allo 0,9% in un flacone di vetro e somministrata per infusione endovenosa, nell'arco di almeno 30 minuti, in una grande vena dell'avambraccio o centrale utilizzando un filtro in linea. La dose non deve superare i 250 mg (1 fiala) al giorno. Eccezionalmente il trattamento puo' essere ripetuto, con il controllo costante dei parametri biochimici, in caso di risposta inadeguata al primo ciclo terapeutico. Pazienti anziani: non e' necessario un aggiustamento della dose. Bambini e adolescenti: lecrisi di porfiria sono rare nei bambini, ma l'esperienza limitata nella tirosinemia indica che e' prudente utilizzare una dose non superiore a 3 mg/kg al giorno per 4 giorni, somministrata con le stesse precauzioni previste per gli adulti. Modo di somministrazione: le infusioni devono essere somministrate in una grande vena dell'avambraccio o centrale nell'arco di almeno 30 minuti. Dopo l'infusione, si deve risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0.9%. Si raccomanda di lavare inizialmente la vena con 3 o 4 iniezioni in bolo di 10 ml di NaCl allo 0,9%; dopodiche' il volume rimanente di soluzione salina puo' essere somministrato con infusione di 10-15 minuti.

CONSERVAZIONE

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C); tenere la fiala nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

AVVERTENZE

Prima dell'inizio del trattamento, e' necessario che la crisi di porfiria epatica venga confermata da una serie di parametri clinici e biologici: anamnesi individuale o familiare positiva, segni clinici indicativi, determinazione quantitativa dell'acido delta- aminolevulinico e del porfobilinogeno nelle urine (da preferirsi ai test classici di WATSON-SCHWARTZ o HOESCH, che sono considerati meno affidabili). L'iniziotempestivo del trattamento con il farmaco dopo l'inizio della crisi ne aumenta l'efficacia. I dolori addominali e gli altri sintomi gastrointestinali scompaiono generalmente in 2-4 giorni. Viceversa, le complicanze neurologiche (quali paralisi e disturbi psicologici) sono meno influenzate dal trattamento stesso. Dato che le crisi di porfiria sono spesso associate a varie manifestazioni cardiovascolari e neurologiche, e' necessario che il paziente venga opportunamente monitorato. E' importante inoltre avvertire i pazienti del rischio che le crisi venganopeggiorate o scatenate dal digiuno o dall'assunzione di alcuni medicinali (in particolare estrogeni, barbiturici e steroidi), in quanto, aumentando la richiesta epatica di eme, sono in grado di indurre indirettamente l'attivita' della delta-aminolevulinico sintetasi. Dato che lasoluzione diluita e' ipertonica, deve essere somministrata esclusivamente tramite un'infusione endovenosa molto lenta. Allo scopo di prevenire irritazioni a livello venoso, l'infusione deve essere effettuata in non meno di 30 minuti in una grande vena dell'avambraccio o centrale. Dopo la somministrazione del medicinale puo' verificarsi una trombosi venosa nella vena utilizzata per l'infusione. Vi e' un numero limitato di casi segnalati di trombosi delle vene cave e dei loro principaliaffluenti (vena iliaca e succlavia). Non si puo' escludere un rischiodi trombosi delle vene cave. Dopo infusioni ripetute, sono state osservate alterazioni delle vene periferiche; cio' puo' impedire l'utilizzo di queste vene per infusioni successive e richiedere l'utilizzo di un accesso venoso centrale. Si consiglia pertanto di risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0,9% dopo l'infusione. Se la cannula resta inserita nella vena troppo a lungo, a causa dell'irritazione meccanicae dell'rritazione causata dal liquido di infusione, puo' verificarsi un danno vascolare che puo' provocare uno stravaso. Esaminare la cannula prima dell'infusione del medicinale ed effettuare controlli regolari durante l'infusione. In caso di stravaso puo' verificarsi depigmentazione cutanea. A seguito di infusioni ripetute, e' stato riportato un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica. Si raccomanda pertanto di misurare la ferritina sierica a intervalli regolari per monitorare le riserve organiche di ferro. Se necessario, si deve ricorrere adaltre metodiche analitiche e misure terapeutiche. Il colore scuro delmedicinale puo' conferire al plasma una colorazione insolita. Le misure standard atte a prevenire le infezioni associate all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni per l'individuazione di marker specifici e l'adozione di passaggi produttivi efficaci nell'inattivare/rimuovere eventuali virus. Nonostante queste precauzioni, la somministrazione di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano non puo' essere considerata esente dal rischio di trasmissione di agenti infettivi. Il rischio e' esteso anche ai virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni. Le misure adottate sono ritenute efficaci per i virus capsulati quali HIV, HBV e HCV. Quando il farmacoe' somministrato a un paziente, e' fortemente raccomandata la registrazione del nome e del numero di lotto del prodotto, al fine di mantenere un legame tra soggetto trattato e lotto di produzione. Il prodotto contiene 1 g di etanolo (96%) per una fiala di 10 ml. Cio' puo' esseredannoso per le persone che soffrono di epatopatie, alcolismo, epilessia, lesioni o malattie cerebrali e per le donne in stato di gravidanzae i bambini. Il contenuto di etanolo puo' modificare o aumentare l'effetto di altri medicinali. Il medicinale non deve essere utilizzato come trattamento preventivo, dal momento che i dati disponibili sono limitati e che la somministrazione regolare di infusioni a lungo termine comporta il rischio di sovraccarico di ferro. In aggiunta al trattamento con il farmaco e alle altre misure necessarie, quali l'eliminazionedei fattori scatenanti, si raccomanda di assicurare un apporto sufficiente di carboidrati.

INTERAZIONI

Nel corso della terapia con Normosang l'attivita' enzimatica degli enzimi P450 aumenta. Il metabolismo dei farmaci metabolizzati dagli enzimi del citocromo P450 (quali estrogeni, barbiturici e steroidi), somministrati in concomitanza, puo' aumentare durante l'assunzione del prodotto, comportando un'esposizione sistemica inferiore.

EFFETTI INDESIDERATI

I piu' comuni effetti indesiderati da farmaci sono le reazioni a livello del sito di infusione, che si verificano se l'infusione viene praticata in vene troppo piccole. Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, per sistemi e organi e frequenza. La frequenza e' definita come: molto comune (>=1/10); comune (>=1/100, <1/10); non comune (>=1/1.000, <1/100), raro (>=1/10.000, <1/1.000), molto raro (<1/10.000), non nota. Disturbi del sistema immunitario. Raro: reazione anafilattoide, ipersensibilita' (come dermatite da farmaci ed edema della lingua). Patologie del sistema nervoso. Non nota: cefalea. Patologie vascolari. Molto comune: deterioramento dell'accesso venoso; non nota: trombosi in corrispondenza della sede di iniezione, trombosi venosa. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Comune: flebite, dolore o gonfiore in corrispondenza del sito di infusione; raro: febbre; non nota: eritema, prurito o necrosi in corrispondenza della sede di iniezione, stravaso. Esami diagnostici. Non comune:aumento della ferritina sierica; non nota: aumento della creatinina ematica. Un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica e' stato segnalato dopo diversi anni di trattamento con infusioni ripetute, a indicare un possibile sovraccarico di ferro. Patologie della cute. Non nota: depigmentazione cutanea. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

In assenza di dati sperimentali e clinici specifici, i rischi associati all'assunzione del medicinale durante la gravidanza non sono definiti. Ad oggi, tuttavia, non sono state osservate conseguenze nei neonati le cui madri sono state trattate con il farmaco durante la gravidanza. Non sono disponibili studi con Normosang durante l'allattamento. Tuttavia, dato che numerose sostanze vengono escrete nel latte materno, si consiglia prudenza nella somministrazione del medicinale durante l'allattamento. A causa degli scarsi dati disponibili, il farmaco non puo' essere raccomandato durante la gravidanza e l'allattamento se non in caso di assoluta necessita'.