Condividi:

RECOMBINATE FL 500UI+FL 10ML

Produttore: SHIRE ITALIA SPA
FARMACO MUTUABILE
RICETTA MEDICA RIPETIBILE
Prezzo:

DENOMINAZIONE

RECOMBINATE 250 UI/10 ML POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Antiemorragici: fattore VIII della coagulazione del sangue.

PRINCIPI ATTIVI

Octocog alfa: 25 UI per ml di soluzione ricostituita. Dopo ricostituzione: un flaconcino da 10 ml contiene 250 UI di octocog alfa. 250 UI/10 ml contiene nominalmente 250 UI di octocog alfa, fattore VIII ricombinante della coagulazione, in ciascun flaconcino. Il prodotto contieneapprossimativamente 25 UI/ml di octocog alfa, fattore VIII ricombinante della coagulazione, dopo ricostituzione con 10 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili. 50 UI per ml di soluzione ricostituita. Dopo ricostituzione: un flaconcino da 10 ml contiene 500 UI di octocogalfa. 500 UI/10 ml contiene nominalmente 500 UI di octocog alfa, fattore VIII ricombinante della coagulazione, in ciascun flaconcino. Il prodotto contiene approssimativamente 50 UI/ml di octocog alfa, fattore VIII ricombinante della coagulazione, dopo ricostituzione con 10 ml diacqua sterile per preparazioni iniettabili. Octocog alfa 100 UI per ml di soluzione ricostituita. Dopo ricostituzione: un flaconcino da 10 ml contiene 1000 UI di octocog alfa. 1000 UI/10 ml contiene nominalmente 1000 UI di octocog alfa, fattore VIII ricombinante della coagulazione, in ciascun flaconcino. Il prodotto contiene approssimativamente 100 UI/ml di octocog alfa, fattore VIII ricombinante della coagulazione dopo ricostituzione con 10 ml di acqua sterile per preparazioni iniettabili. Il titolo viene determinato utilizzando il test cromogenico della Farmacopea Europea rispetto allo Standard Mega FDA calibrato secondo lo Standard WHO. L'attivita' specifica e' di circa 4000 - 8000 UI/mgdi proteine. Contiene fattore VIII ricombinante della coagulazione (INN: octocog alfa). Octocog alfa (fattore VIII ricombinante della coagulazione) e' una proteina purificata composta da 2332 aminoacidi. Ha una sequenza di aminoacidi comparabile a quella del fattore VIII e modifiche post-traduzionali simili alla molecola di derivazione plasmatica.Il fattore VIII ricombinante della coagulazione e' una glicoproteina espressa da cellule di mammifero prodotte mediante metodi di bioingegneria ottenute dalla linea cellulare dell'ovaio di criceto cinese.

ECCIPIENTI

Polvere: albumina umana, sodio cloruro, istidina, macrogol 3350, calcio cloruro diidrato, acido cloridrico (per l'aggiustamento del pH), sodio idrossido (per l'aggiustamento del pH). Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.

INDICAZIONI

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti con emofilia A (deficienza congenita di Fattore VIII). Questo prodotto non contiene fattore di von Willebrand e pertanto non e' indicato nella malattia di von Willebrand. Indicato per tutti i gruppi di eta', dai neonati agli adulti.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Nota reazione allergica alle proteine bovine, murine o di criceto.

POSOLOGIA

Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit della funzione emostatica, dalla localizzazione e dal grado dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il trattamento deve essere eseguito in collaborazione con un medico espertonei disordini della coagulazione e con un laboratorio in grado di misurare la concentrazione plasmatica dell'AHF. Il numero di unita' di fattore VIII somministrato viene espresso in UI, riferite all'attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore VIII. L'attivita' plasmatica del fattore VIII e' espressa sia in percentuale (riferita al plasmaumano normale) sia in Unita' Internazionali (riferite ad uno standardinternazionale per il fattore VIII plasmatico). Una UI di attivita' di fattore VIII e' equivalente alla quantita' di fattore VIII contenutain 1 ml di plasma umano normale. L'aumento atteso in vivo del livellodi picco del farmaco espresso in UI/dL di plasma o in% (percentuale) del normale puo' essere calcolato moltiplicando per due la dose somministrata per kg di peso corporeo (UI/kg). L'accurato controllo della terapia sostitutiva e' di fondamentale importanza in caso di chirurgia maggiore o di emorragie con rischio per la vita del paziente. S raccomanda fortemente di eseguire, quando possibile, appropriate analisi di laboratorio comprensive del dosaggio seriale di AHF sul plasma del paziente ad adeguati intervalli di tempo per assicurarsi che siano stati raggiunti e mantenuti gli adeguati livelli di AHF. Se nel paziente non viene raggiunto il livello plasmatico di AHF desiderato, o se l'emorragia non viene controllata dopo somministrazione di una dose adeguata, si deve sospettare la presenza di un inibitore. Con appropriati esami di laboratorio la presenza di un inibitore puo' essere evidenziata e quantificata in termini di Unita' Internazionali AHF neutralizzate da 1ml di plasma (Unita' Bethesda) o dal volume totale, stimato, del plasma. Se l'inibitore e' presente in quantita' inferiori alle 10 Unita' Bethesda per ml, la somministrazione di ulteriore AHF puo' neutralizzare l'inibitore. Pertanto, la somministrazione di ulteriori Unita' Internazionali di AHF deve portare al risultato previsto. In questi casi e'necessario il controllo dei livelli di AHF con analisi di laboratorio. Livelli di inibitore superiori alle 10 Unita' Bethesda per ml possono rendere impossibile o impraticabile il controllo dell'emostasi con AHF a causa dei dosaggi troppo elevati richiesti. La quantita' da somministrare e la frequenza delle infusioni devono essere sempre rivolte all'efficacia clinica nei singoli casi. Schema del dosaggio. Emartro allo stato iniziale; emorragia muscolare o orale: picco di attivita' di AHF richiesta nel sangue dopo infusione 20-40 % del normale o UI/dL diplasma, iniziare a infondere, ogni 12 - 24 ore, da uno a tre giorni fino a che l'episodio emorragico sia risolto (sulla base del dolore) o si sia giunti a guarigione. Emartro pia' esteso; emorragia muscolare oematoma: picco di attivita' di AHF richiesta nel sangue dopo infusione 30-60% del normale o UI/dL di plasma, ripetere l'infusione ogni 12 -24 ore, di norma per tre giorni o piu' fino a scomparsa del dolore e a recupero funzionale. Emorragie a rischio per la vita, quali emorragie intracraniche, emorragie della gola o emorragie addominali gravi: picco di attivita' di AHF richiesta nel sangue dopo infusione 60-100% del normale o UI/dL di plasma, ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore finoa remissione del rischio. Chirurgia minore, incluse le estrazioni dentali: picco di attivita' di AHF richiesta nel sangue dopo infusione 30-60% del normale o UI/dL di plasma, una singola infusione, piu' terapia antifibrinolitica orale, entro un'ora dall'intervento è sufficiente nel 70% circa dei casi. Ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, fino alla guarigione della ferita. Chirurgia maggiore: picco di attivita' di AHF richiesta nel sangue dopo infusione 80-100% (pre e post intervento) delnormale o UI/dL di plasma: ripetere l'infusione ogni 8 - 24 ore in relazione allo stato di guarigione della ferita. I dati riportati rappresentano i picchi di attivita' di AHF in pazienti con l'attesa emivita media di Fattore VIII. Se considerata necessaria, l'attivita' di piccodeve essere misurata entro mezz'ora dalla somministrazione. In pazienti con emivite del Fattore VIII relativamente brevi, puo' rendersi necessario aumentare il dosaggio e/o la frequenza della somministrazione.La determinazione del titolo si riferisce allo Standard Internazionale del WHO per i concentrati di Fattore VIII:C. Per determinare con precisione questi livelli di attivita', il test per la determinazione dell' attivita' deve essere effettuato usando provette e pipette di plastica ed impiegando un substrato contenente livelli normali di Fattore von Willebrand. Per la profilassi anti-emorragica a lungo termine in pazienti affetti da grave emofilia A, le dosi normali sono da 20 - 40 UIdi fattore VIII per kg di peso corporeo a intervalli di 2 - 3 giorni.I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. In caso di mancato raggiungimento dei livelli previsti di attivita' di fattore VIII nel plasma, o se non e' possibile controllare l'episodio emorragico con una dose appropriata, deve essere effettuato un test per determinare l'eventuale presenza di un inibitore del fattore VIII. Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia a base di fattore VIII puo' non risultare efficace e pertanto devonoessere prese in considerazione altre opzioni terapeutiche. Il trattamento di tali pazienti deve essere affidato a medici esperti nella curadi pazienti con emofilia. Risulta idoneo per essere utilizzato in bambini di tutte le eta', inclusi i neonati. Per il trattamento a richiesta, il dosaggio nei pazienti pediatrici non differisce da quello per ipazienti adulti. Per la profilassi a lungo termine delle emorragie nei pazienti con emofilia: a grave, in alcuni casi possono essere necessari intervalli di dosaggio piu' brevi o dosi maggiori rispetto alla dose normale di 20-40 UI di fattore VIII per Kg di peso corporeo ad intervalli di 2-3 giorni. La preparazione deve essere somministrata per via endovenosa dopo ricostituzione con il solvente fornito. Il prodotto ricostituito non deve essere refrigerato. Si raccomanda di somministrare il farmaco a temperatura ambiente non oltre 3 ore dalla ricostituzione. La velocita' di somministrazione deve essere tale da assicurare il benessere del paziente, fino ad un massimo di 10 ml/minuto. Prima e durante la somministrazione di Recombinate, devono essere controllate le pulsazioni del paziente. Nel caso si verificasse un aumento significativo, la diminuzione della velocita' di infusione o la temporanea sospensione dell'iniezione fanno di norma cessare rapidamente la sintomatologia.

CONSERVAZIONE

Conservare in frigorifero (2 gradi C - 8 gradi C). Non congelare. Conservare nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce. Entro il periodo di validita' il medicinale puo' essere conservatofino a sei mesi a 15 gradi C - 25 gradi C prima dell'uso. Non refrigerare nuovamente dopo conservazione a 15-25 gradi C.

AVVERTENZE

Sono stati riportati casi di gravi reazioni allergiche. Pazienti con nota ipersensibilita' alle proteine murine, bovine o di criceto devonoessere trattati con cautela. I pazienti devono essere informati circai sintomi precoci delle reazioni da ipersensibilita' che comprendono eruzioni cutanee, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, broncospasmo, ipotensione ed anafilassi. In caso di insorgenza di una reazione allergica o anafilattica, si deve sospendere immediatamente l'iniezione o l'infusione. Devono essere disponibili gli strumenti per un appropriato trattamento dello shock. Inibitori La formazione dianticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofiliaA. Tali inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG dirette contro l'attivita' procoagulante del fattore VIII, e sono quantificate in Unita' Bethesda (UB) per ml di plasma per mezzo del saggio modificato. Il rischio di sviluppare inibitori e' correlato alla severita' della malattia e al tempo di esposizione al fattore VIII, essendo maggiore entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni dall'esposizione. Casi di comparsadi inibitore ricorrente (a basso titolo) sono stati osservati a seguito del passaggio da un prodotto a base di fattore VIII ad un altro, inpazienti gia' in precedenza trattati con piu' di 100 giorni di esposizione e con una storia precedente di sviluppo di inibitori. Si raccomanda pertanto di monitorare attentamente tutti i pazienti per la ricomparsa di inibitori dopo qualsiasi passaggio da un prodotto a un altro. La rilevanza clinica dello sviluppo di inibitori dipendera' dal titolodell'inibitore: gli inibitori a basso titolo presenti temporaneamenteo che rimarranno costantemente a basso titolo incideranno meno sul rischio di risposta clinica insufficiente rispetto agli inibitori ad alto titolo. In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriate osservazioni cliniche ed esami di laboratorio. Se non si ottengono i livelli plasmatici di attivita' del fattore VIII attesi, o se l'emorragia non e' controllata con una dose adeguata, deve essere eseguito un esame al fine di determinare se siano presenti inibitori del fattore VIII. Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche. La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento dell'emofilia e con gli inibitori del fattore VIII. Nell'interesse dei pazienti si raccomanda, ovepossibile, ogni qualvolta venga loro somministrato il farmaco, di prendere nota del nome e del numero di lotto del prodotto. Questo medicinale contiene 1,5 mmol (millimoli) di sodio per flaconcino. Bisogna tenerne conto in caso di pazienti sottoposti a dieta iposodica. Le avvertenze e le precauzioni per l'uso nei pazienti pediatrici non differiscono da quelle per i pazienti adulti.

INTERAZIONI

Non sono stati effettuati studi di interazione.

EFFETTI INDESIDERATI

Frequenze reazioni avverse: molto comune (>=1/10), comune (>=1/100, <1/10), non comune (>=1/1000, < 1/100), raro (>=1/10000, < 1/1000), molto raro (<1/10000) non nota. Infezioni ed infestazioni. Non comune: infezioni dell'orecchio. Patologie del sistema emolinfopoietico. Non comune (pazienti trattati in precedenza) inibizione del fattore VIII; molto comune (pazienti non trattati in precedenza): inibizione del fattore VIII. Disturbi del sistema immunitario. Non nota: reazione anafilattica, ipersensibilita'. Patologie del sistema nervoso. Non comune: capogiri, tremore; non nota: perdita di coscienza, sincope, cefalea, parestesia. Patologie cardiache. Non nota: cianosi, tachicardia. Patologievascolari. Non comune: epistassi, vampate, ematoma, ipotensione, pallore, sensazione di freddo alle estremita'. Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche. Non comune: dolore faringolaringeo; non nota: dispnea, tosse, broncospasmo. Patologie gastrointestinali. Non comune:nausea; non nota: vomito, dolore addominale. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non comune: iperidrosi, prurito, esantema, esantema maculo-papuloso; non nota: angioedema, orticaria, esfoliazione cutanea, eritema. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Non comune: dolore alle estremita'. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Comune: brividi; non comune: sensazione di affaticamento, piressia; non nota: malessere, reazioni al sito di iniezione, dolore toracico, senso di costrizione toracico. Esami diagnostici. Non comune: test di stimolazione acustica anormali. Si raccomanda di usare cautela nei pazienti con note reazioni allergiche verso i costituenti del preparato. Lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori) puo' verificarsi in pazienti affettida emofilia A trattati con fattore VIII, incluso il farmaco. L'eventuale presenza di inibitori si manifestera' come un'insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato. Popolazione pediatrica Durante gli studi clinici nonsono state notate differenze eta'-specifiche tra le reazioni avverse,ad eccezione dello sviluppo di inibitori nei pazienti pediatrici precedentemante non trattati (PUPs). Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

Non sono stati eseguiti studi sulla riproduzione animale con fattore VIII. Considerando che l'emofilia A nelle donne e' un evento raro, nonsono disponibili dati sperimentali circa l'impiego di fattore VIII ingravidanza o durante l'allattamento al seno. Il fattore VIII deve essere pertanto somministrato durante la gravidanza e l'allattamento al seno solo se chiaramente indicato.

Codice: 028687022
Codice EAN:
Codice ATC: B02BD02
  • Sangue ed organi emopoietici
  • Antiemorragici
  • Vitamina k ed altri emostatici
  • Fattori della coagulazione del sangue
  • Fattore viii di coagulazione
Temperatura di conservazione: da +2 a +8 gradi, al riparo dalla luce, non congelare
Forma farmaceutica: POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE
Scadenza: 36 MESI
Confezionamento: FLACONE