ACIDO CARGL WAY 15CPR 200MG FL Produttore: WAYMADE B.V.

DENOMINAZIONE

ACIDO CARGLUMICO WAYMADE 200 MG COMPRESSE DISPERSIBILI

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Aminoacidi e derivati.

PRINCIPI ATTIVI

Descrizione generale: ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico. Composizione qualitativa e quantitativa: ogni compressa contiene fino a 3 mg di sodio (vedere paragrafo 4.4). Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

ECCIPIENTI

Cellulosa microcristallina, croscarmellosa sodica, sodio laurilsolfato, silice colloidale anidra, sodio stearilfumarato.

INDICAZIONI

Acido carglumico Waymade e' indicato nel trattamento di: iperammoniemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammato sintasi; iperammonemia dovuta ad acidemia isovalerica; iperammonemia dovuta ad acidemia metilmalonica; iperammonemia dovuta ad acidemia propionica.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1; l'allattamento durante l'assunzione di acido carglumico e' controindicato (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).

POSOLOGIA

Il trattamento con Acido carglumico Waymade deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Posologia. Per la deficienza di N-acetilglutammato sintasi: sulla base dell'esperienza clinica, il trattamento puo' iniziare gia' a partire dal primo giorno di vita. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovra' poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4). A lungo termine puo' non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia statoraggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera e' compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all'acido carglumico Si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima di iniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ognisomministrazione. Questa deve normalizzarsi entro alcune ore dopo l'inizio del trattamento con Acido carglumico Waymade. In pazienti con iperammoniemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni della concentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma. Per l'acidemia isovalerica, metilmalonica, propionica: il trattamento deve essere iniziato in presenza diiperammonemia in pazienti affetti da acidemia organica. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, sino a un massimo di 250 mg/kg, se necessario. In seguito, la dose deve essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4). Modo di somministrazione: questo medicinale e' solo per uso orale (per ingestione o con una siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario). Sulla base dei dati farmacocinetici e dell'esperienza clinica, si raccomanda di dividere la dose giornaliera totale da due a quattro dosi da somministrare prima dei pasti o prima di assumerecibo. Spezzando le compresse a meta' e' possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessita'. All'occorrenza, puo' essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno5-10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica. La sospensione ha un gusto leggermente acido.

CONSERVAZIONE

Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare per la conservazione. Dopo la prima apertura del contenitore per compresse: non refrigerare o congelare. Mantenere il contenitore perfettamente sigillato al fine di proteggere il prodotto dall'umidita'.

AVVERTENZE

Monitoraggio terapeutico: i livelli di ammoniaca e di amminoacidi nelplasma devono restare entro i limiti normali. Vista la scarsa disponibilita' di dati sulla sicurezza dell'acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalita' di fegato, reni e cuore, nonche' dei parametri ematologici. Gestione nutrizionale: in caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell'apporto proteico e la somministrazione di arginina. Questo medicinale contiene3 mg di sodio per dose, equivalente a 0,15% dell'assunzione massima giornaliera di sodio raccomandata dall'OMS La dose massima giornaliera del medicinale corrisponde approssimativamente al 20% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS. Acido Carglumico Waymade 200 mg compresse dispersibili e' quindi considerato ad alto contenuto disodio. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta abasso contenuto di sodio.

INTERAZIONI

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

EFFETTI INDESIDERATI

Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, secondo la classificazione per sistemi ed organi e per frequenza. Le frequenze sonodefinite come: molto comune (>= 1/10), comune (da >=1/100 a <1/10), non comune (da >=1/1.000 a <1/100). All'interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravita'. Effetti indesiderati nella deficienza di N- acetilglutammato sintasi. Esami diagnostici. Non comune: aumento delle transaminasi; comune: aumento della sudorazione. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non nota: eruzione cutanea. Effetti indesiderati nell'acidemia organica. Patologie cardiache. Non cumune: bradicardia. Patologie gastrointestinali. Non comuni: diarrea, vomito. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune:piressia. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non nota: eruzione cutanea. Segnalazione delle reazioni avverse sospette. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari e richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

Gravidanza: per l'acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze esposte. Gli studi su animali hanno evidenziato tossicita' minima per lo sviluppo (vedere paragrafo 5.3). E' necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza. Allattamento: sebbene non sia noto se l'acido carglumico venga escreto nel latte materno, ne e' stata dimostrata la presenza nel latte delle femmine di ratto in allattamento (vedere paragrafo 5.3). Pertanto, l'allattamento e' controindicato durante l'assunzione di acidocarglumico (vedere paragrafo 4.3). Fertilita': non sono disponibili dati umani sull'effetto dell'acido carglumico sulla fertilita'. Nei ratti non sono stati osservati effetti avversi sulla fertilita' maschile o femminile in trattamento con acido carglumico (vedere paragrafo 5.3).