BENEFIX IV 1FL 250UI Produttore: PFIZER ITALIA SRL

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Antiemorragico. Fattore IX della coagulazione del sangue.

INDICAZIONI

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti. Reazione allergica nota alle proteine di criceto.

POSOLOGIA

Il dosaggio puo' differire da quello dei prodotti a base di fattore IX plasmatico. La quantita' di da infondere, cosi' come la frequenza delle infusioni, varieranno per ogni paziente ed a seconda della situazione clinica. Solo in rari casi e' necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX piu' di una volta al giorno. Una Unita' Internazionale (UI) di fattore IX e' equivalente alla quantita' di fattore IX contenuta in un ml di plasma umano normale. La stima della dose richiesta di BeneFIX puo' essere basata sulla considerazione che per una unita' di attivita' di fattore IX per kg di peso corporeo ci si attende unincremento del livello di fattore IX circolante, in media, di 0,8 UI/dl (range da 0,4 a 1,4 UI/dl) nei pazienti adulti (>=15 anni). Il dosaggio necessario viene determinato per mezzo della seguente formula: numero di UI di Fattore IX richiesto uguale a peso corporeo (in kg) per aumento di fattore IX (%) desiderato o (UI/dl) per reciproco del recupero osservato. Per un incremento medio di fattore IX di 0,7 UI/dl, si ha: numero di UI di Fattore IX richiesto uguale a peso corporeo (in kg) per aumento di fattore IX (%) desiderato o (UI/dl) per 1,4 UI/kg. Riferimento per il dosaggio negli episodi emorragici ed in chirurgia. >>Emorragia. Ematro precoce, sanguinamento intramuscolare o sanguinamento orale: 20-40 (%) o (UI/dl), ripetere ogni 24 ore per almeno un giorno, fino a cessazione dell'episodio emorragico come indicato dal dolore, o fino a guarigione. Ematro piu' esteso, sanguinamento intramuscolare o ematoma: 30-60 (%) o (UI/dl), ripetere l'infusione ogni 24 ore peralmeno 3-4 giorni fino a cessazione del dolore e della invalidita' acuta. Emorragie a rischio per la vita: 60-100 (%) o (UI/dl), ripetere l'infusione ogni 8-24 ore fino alla scomparsa del rischio. >>Interventidi chirurgia. Minori (incluse gli interventi dentari): 30-60 (%) o (UI/dl), ogni 24 ore per almeno un giorno, fino a guarigione. Maggiori: 80-100 (%) o (UI/dl) pre- e post-operatoriamente, ripetere l'infusioneogni 8-24 ore fino a raggiungimento di adeguata cicatrizzazione, successivamente continuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un'attivita' di fattore IX fra il 30% e il 60% (UI/dl). Puo' essere somministrato per la profilassi a lungo termine contro episodi emorragici in pazienti con emofilia B grave. Pazienti pediatrici. I dati disponibili sono insufficienti per consigliare l'impiego del medicinale.Deve essere, pertanto, effettuato un attento monitoraggio dell'attivita' del fattore IX plasmatico cosi' come devono essere effettuati calcoli dei parametri farmacocinetici quali il recupero e l'emivita, come indicato clinicamente, al fine di aggiustare il dosaggio in modo adeguato; in caso di necessita' frequente di dosi > 100 UI/kg durante la profilassi di routine o il trattamento, puo' essere preso in considerazione l'impiego di un altro prodotto a base di fattore IX. Il farmaco viene somministrato per infusione endovenosa dopo ricostituzione della polvere liofilizzata per soluzioni iniettabili con la soluzione di cloruro di sodio 0,234%. Deve essere somministrato ad una bassa velocita' di infusione; nella maggioranza dei casi e' stata utilizzata una velocita' di infusione fino a 4 ml al minuto.

AVVERTENZE

Anticorpi neutralizzanti l'attivita' (inibitori) costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati con prodotti contenenti fattore IX. Non sono stati ottenuti dati sufficienti dagli studiclinici in corso sul trattamento di pazienti mai trattati in precedenza. Il prodotto contiene tracce di proteine di criceto. Sono possibilireazioni di ipersensibilita' di tipo allergico e reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita; segni premonitori di tali reazioni di ipersensibilita' comprendono: difficolta' respiratoria, respiro affannoso, gonfiore, formicolio, prurito, oppressioneal petto, affanno, ipotensione ed anafilassi. Se insorgono reazioni allergiche interrompere immediatamente la somministrazione ed instaurare un idoneo trattamento. In caso di shock, devono essere osservati gliattuali standard medici per il trattamento dello shock. Le informazioni preliminari suggeriscono che potrebbe esistere una relazione tra lapresenza di importanti mutazioni per delezione nel gene del fattore IX del paziente e un aumento del rischio di formazione di inibitori e di reazioni da ipersensibilita' acute. I pazienti noti per avere importanti mutazioni per delezione del gene del fattore IX devono essere tenuti sotto attenta osservazione, per rilevare possibili segni e sintomidi reazioni da ipersensibilita' acute, in particolare durante le prime fasi di esposizione iniziale al prodotto. La posologia deve essere aggiustata secondo i dati farmacocinetici di ciascun paziente. Deve essere preso in considerazione il rischio di trombosi e di coagulazione intravasale disseminata (CID). L'impiego di prodotti contenenti fattoreIX puo' essere potenzialmente pericoloso in pazienti con segni di fibrinolisi ed in pazienti con coagulazione intravasale disseminata (CID). Quando si somministra questo prodotto a pazienti con malattie epatiche, a pazienti in periodo post-operatorio, a neonati o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID deve essere valutato il beneficio del trattamento contro il rischio di queste complicanze. Sono stati segnalati casi di agglutinazione dei globuli rossi nel tubicino/nella siringa durante la somministrazione; per ridurre questa possibilita' e' importante limitare la quantita' di sangue che entra nel tubicino. Il sangue non deve entrare nella siringa. Nel caso in cui si verifichi agglutinazione di globuli rossi nel tubicino/nella siringa, e' necessario eliminare tutto questo materiale (tubicini, siringa e soluzione) econtinuare la somministrazione con una nuova confezione. E' stata riportata una sindrome nefrotica a seguito di tentata induzione alla immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX ed anamnesi di reazioni allergiche. Nell'interesse dei pazienti, e' consigliabile, ove possibile, prendere nota del nome e del numero di lotto del prodotto per ogni somministrazione di questo prodotto.

INTERAZIONI

Non sono stati effettuati studi di interazione.

EFFETTI INDESIDERATI

Frequenze: comune (>=1/100 <1/10); non comune (>=1/1000 <1/100) o rara (>=1/10.000 <1/1000). Le piu' significative e comuni reazioni includono: anafilassi, cellulite, flebite, e anticorpi neutralizzanti. Patologie del sistema nervoso. Non comuni: vertigini, cefalea, alterazione del gusto, senso di vuoto alla testa. Patologie gastrointestinali. Noncomuni: nausea; rari: vomito. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comuni: cellulite, flebite, reazioni al sito di iniezione (inclusi senso di bruciore al sito di infusione e fitte dolorose al sito di iniezione), senso di dolore al sito di iniezione; rari: piressia. Disturbi del sistema immunitario. Non comuni: sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibizione del fattore IX);rari: ipersensibilita'/reazioni allergiche come anafilassi, broncospasmo/affanno respiratorio, ipotensione, angioedema, tachicardia, oppressione al torace, orticaria generalizzata, prurito, eruzione cutanea, sensazione dibruciore alle mascelle e alla testa, brividi (febbrili), formicolio, rossore del volto, letargia, agitazione, tosse secca/starnuti. Se insorge una reazione allergica/anafilattica, la somministrazione deve essere immediatamente interrotta e in caso di reazioni gravi, e' necessario prendere in considerazione misure emostatiche alternative. I pazienti affetti da emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore IX; questa condizione puo' manifestarsi sotto forma di risposta clinica insufficiente. Casi di sindrome nefrotica sono stati riportati a seguito di dosi elevate di Fattore IX derivato dal plasma per indurre immunotolleranza in patienti affetti da emofilia B con inibitori verso il fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche. Il rapporto temporale fra l'infarto e la somministrazione del farmaco e' incerto.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

Non sono stati eseguiti studi con il fattore IX sulla riproduzione. Considerando la rara eventualita' della emofilia B nelle donne, non sono disponibili esperienze riguardanti l'impiego di fattore IX durante la gravidanza e l'allattamento al seno.