FANHDI 250UI 1 FIALA 250UI+F 10ML Produttore: GRIFOLS ITALIA SPA

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Fattore VIII di coagulazione del sangue umano liofilizzato a doppia specifica inattivazione virale per mezzo del solvente detergente e mediante riscaldamento prolungato a +80 gradi centigradi per 72 ore. Il Fattore VIII e' un normale costituente del plasma umano, ove circola sotto forma di complesso Fattore VIII/Fattore von Willebrand, ed e' componente essenziale del processo coagulativo. L'attivita' del Fattore VIII e' grandemente ridotta nei soggetti con emofilia A o con deficit di Fattore VIII acquisito. La somministrazione a questi pazienti di concentrati di Fattore VIII corregge temporaneamente il deficit del meccanismo di coagulazione e minimizza i rischi di emorragia. Il Fattore von Willebrand (vWF) e' un normale costituente del plasma, ove e' presentesotto forma di grandi glicoproteine multimeriche. Le sue proprieta' consistono nello stabilizzare in circolo il Fattore VIII e nel promuovere, nel contesto dell'emostasi, l'adesione delle piastrine al sendotelio dei vasi danneggiati. Nella malattia di von Willebrand e' presente una anomalia qualitativa o quantitativa del vWF, che risulta spesso inuna diminuzione dei livelli di Fattore VIII circolante ed in anomali tempi di sanguinamento. La somministrazione di vWF, contenuto nel farmaco in quantita' elevate e standardizzate, puo' temporaneamente correggere questa anomalia.

INDICAZIONI

Prevenzione e trattamento di episodi emorragici in soggetti con deficit moderato o grave di Fattore VIII conseguente ad emofilia A congenita od acquisita. Trattamento degli emofilici A con anticorpi contro il Fattore VIII (inibitori). Trattamento di soggetti con malattia di von Willebrand.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

POSOLOGIA

Le dosi e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravita' del deficit di fattore VIII, dalla localizzazione e dall'estensione dell'emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unita' di fattore VIII somministrate viene espresso in Unita' Internazionali (UI), che sono correlate agli attuali standard OMS per prodottia base di fattore VIII. L'attivita' del fattore VIII nel plasma vieneespressa o in percentuale (relativamente al plasma umano normale) o in Unita' Internazionali (relativamente a uno Standard Internazionale per il fattore VIII plasmatico). Una Unita' Internazionale (UI) di fattore VIII equivale alla quantita' di fattore VIII in 1 ml di plasma umano normale. Il calcolo del dosaggio richiesto di fattore VIII si basa sulla evidenza empirica che 1 Unita' Internazionale (UI) di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l'attivita' plasmatica del fattore VIII del 2,1 + 0,4% (ad esempio, 0,5 U.I./kg sono necessarie per aumentare di circa l'1% i livelli plasmatici di fattore VIII). La dose necessaria si determina applicando la formula seguente: Unita' necessarie = Peso Corporeo (Kg) x Aumento desiderato di fattore VIII (%) (U.I./dl) x 0.5. La quantita' da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre tendere al raggiungimento dell'efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l'attivita'del fattore VIII non deve scendere al di sotto dei livelli di attivita' plasmatica (in % del normale o UI/dl) nel tempo indicato. La seguente tabella puo' essere usata per guidare il dosaggio negli episodi emorragici e in chirurgia: EMORRAGIA: Emartrosi recente, emorragia intramuscolare o nel cavo orale - LIVELLI DI FATTORE VIII NECESSARI (%) (UI/dl): 20/40 - FREQUENZA DELLE SOMMINISTRAZIONI (ORE). DURATA DELLA TERAPIA (GIORNI): Ripetere ogni 12-24 ore. Almeno un giorno fino a quando l'episodio emorragico evidenziato dal dolore si e' risolto, oppure si ha cicatrizzazione. Emartrosi piu' estesa, emorragia intramuscolare o ematoma - 30/60 - Ripetere l'infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni opiu', finche' non si risolvano il dolore e lo stato acuto di disabilita'. Emorragie comportanti pericolo di vita - 60/100 - Ripetere l'infusione ogni 8/24 ore, finche' il pericolo non e' stato sventato. CHIRURGIA: Minore (incluse le estrazioni dentarie) - 30/60 - Ogni 24 ore, almeno un giorno fino alla cicatrizzazione. Maggiore - 80/100 (pre e post operatorio) - Ripetere l'infusione ogni 8/24 ore fino all'adeguata cicatrizzazione della ferita, poi terapia per almeno altri 7 giorni permantenere un'attivita' di fattore VIII da 30 a 60 % (UI/dl). Durante il corso del trattamento, si consiglia di determinare accuratamente i livelli di fattore VIII, per aggiustare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni ripetute. Nel caso di interventi chirurgici maggiori, in particolare, e' indispensabile un preciso monitoraggio della terapia di sostituzione per mezzo di test della coagulazione (attivita' plasmatica del fattore VIII). I singoli pazienti possono dare risposte diverse per il fattore VIII, raggiungendo differenti livelli direcupero intervalli di 2 - 3 giorni. In alcuni casi, specialmente neisoggetti piu' giovani, puo' essere necessario ridurre gli intervalli tra una dose e l'altra o somministrare dosi piu' elevate. I dati provenienti dagli studi clinici sono insufficienti per raccomandare l'uso di Fanhdi nei bambini di eta' inferiore a 6 anni. I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Se i livelli di attivita' plasmatica attesi per il fattore VIII non sono raggiunti, o se l'emorragia non e' controllata con una dose appropriata, deve essere effettuato un test per determinare se e' presente un inibitore del fattore VIII. In pazienti con alti livelli di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e bisognera' considerare altre opzioni terapeutiche. La gestione di tali pazienti va effettuata da medici con esperienza nella cura degli emofilici. Terapia sostitutiva nella malattia di Von Willebrand: Lo scopo della terapia sostitutiva con Fanhdi nella malattia di Von Willebrand e' di aumentare ilivelli circolanti dell'attivita' del Cofattore della Ristocetina e del fattore VIII a piu' del 50% del normale, al fine di migliorare la funzione emostatica. Durante il trattamento vanno determinate e monitorate le attivita' plasmatiche di VWF: RCo, FVIII:Ag, la conta piastrinica ed il tempo di sanguinamento. Modo e via di somministrazione: Sciogliere il preparato come descritto al punto seguente. Fanhdi va somministrato per via endovenosa. Studi di stabilita' hanno dimostrato che ilprodotto puo' essere somministrato per infusione continua. Fanhdi deve essere somministrato ad una velocita' non superiore a 10 ml/minuto.

INTERAZIONI

Non si conoscono interazioni dei prodotti a base di fattore VIII di coagulazione umano con altri medicinali. Non deve essere mescolato con altri medicinali. Vanno usati solo i set per infusioni forniti: infatti per certi dispositivi per infusione si potrebbe verificare l'assorbimento del fattore VIII sulle superfici interne, con la conseguenza di invalidare il trattamento.

EFFETTI INDESIDERATI

Infrequentemente sono state osservate reazioni di ipersensibilita' o allergiche (che possono includere angioedema, infiammazione e dolore acuto nel sito d'iniezione, brividi, arrossamento, orticariadiffusa, mal di testa, ipotensione, letargia, nausea, agitazione, tachicardia, costrizione al torace, formicolio, vomito, sibilo) che possono in alcunicasi progredire in anafilassi grave (incluso lo shock). In rare occasioni, e' comparsa febbre. Pazienti con emofilia A possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) del fattore VIII. Se si presentanotali inibitori, questa condizione si manifestera' come una risposta clinicamente insufficiente. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro emofilia specializzato.