UCEDANE 60CPR DISP 200MG Produttore: LUCANE PHARMA

DENOMINAZIONE

UCEDANE 200 MG COMPRESSE DISPERSIBILI

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Aaminoacidi e derivati.

PRINCIPI ATTIVI

Ogni compressa contiene 200 mg di acido carglumico. Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

ECCIPIENTI

Cellulosa microcristallina, mannitolo, silice colloidale anidra, stearilfumarato di sodio, crospovidone tipo B, copovidone K 28.

INDICAZIONI

Ucedane e' indicato nel trattamento di: iperammonemia dovuta alla deficienza primaria di N-acetilglutammatosintasi; iperammonemia dovuta adacidemia isovalerica; iperammonemia dovuta ad acidemia metilmalonica;iperammonemia dovuta ad acidemia propionica.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' ai principi attivi o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati nel paragrafo 6.1. L'allattamento con latte materno durante l'assunzione di acido carglumico e' controindicato (vedere paragrafi4.6 e 5.3).

POSOLOGIA

Il trattamento con Ucedane deve iniziare sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disturbi metabolici. Posologia. Perla deficienza di N-acetilglutammato sintasi: sulla base dell'esperienza clinica, il trattamento puo' iniziare gia' a partire dal primo giorno di vita. La dose giornaliera iniziale deve essere di 100 mg/kg, se necessario fino a 250 mg/kg. Dovra' poi essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4). A lungo termine puo' non essere necessario aumentare la dose in base al peso corporeo, fin quando non sia stato raggiunto un adeguato controllo metabolico; la posologia giornaliera e' compresa tra 10 mg/kg e 100 mg/kg. Test di reazione all'acido carglumico: si consiglia di verificare le risposte individuali all'acido carglumico prima diiniziare un trattamento a lungo termine. Ad esempio: nel bambino comatoso, iniziare con una dose di 100 - 250 mg/kg/die e misurare la concentrazione di ammoniaca nel plasma almeno prima di ogni somministrazione. Questa dovrebbe normalizzarsi alcune ore dopo l'inizio del trattamento con Ucedane. Ad un paziente con iperammonemia moderata, somministrare una dose di prova 100 - 200 mg/kg/die per 3 giorni con una somministrazione costante di proteine; eseguire ripetute determinazioni dellaconcentrazione di ammoniaca nel plasma (prima e 1 ora dopo i pasti); adattare la dose per mantenere normali livelli di ammoniaca nel plasma. Per l'acidemia isovalerica, metilmalonica, propionica: il trattamento deve essere iniziato in presenza di iperammonemia in pazienti affetti da acidemia organica. La dose iniziale giornaliera deve essere di 100 mg/kg, sino a un massimo di 250 mg/kg, se necessario. In seguito, ladose deve essere adattata individualmente per mantenere i normali livelli di ammoniaca nel plasma (vedere paragrafo 4.4). Modo di somministrazione: questo farmaco e' SOLO per uso orale (per ingestione o con siringa tramite sonda nasogastrica, se necessario). Sulla base dei dati farmacocinetici e dell'esperienza clinica, si consiglia di dividere ladose giornaliera totale in due o quattro assunzioni da somministrare prima dei pasti o prima di assumere cibo. Spezzando le compresse a meta' e' possibile adattare la posologia in base alle specifiche necessita'. All'occorrenza, puo' essere utile frazionare le compresse in quarti al fine di correggere la posologia prescritta dal medico. Le compresse devono essere disperse in almeno 5-10 ml d'acqua e ingerite immediatamente o somministrate mediante iniezione rapida con siringa tramite sonda nasogastrica.

CONSERVAZIONE

Non pertinente.

AVVERTENZE

Monitoraggio terapeutico: i livelli di ammoniaca e di amminoacidi nelplasma devono restare entro i limiti normali. Vista la scarsa disponibilita' di dati sulla sicurezza dell'acido carglumico, si raccomanda il controllo sistematico della funzionalita' di fegato, reni e cuore, nonche' dei parametri ematologici. Gestione nutrizionale: in caso di scarsa tolleranza alle proteine, si consiglia la riduzione dell'apporto proteico e la somministrazione di arginina.

INTERAZIONI

Non sono stati realizzati studi di interazione specifici.

EFFETTI INDESIDERATI

Le reazioni avverse segnalate sono elencate di seguito, secondo la classificazione per sistemi ed organi e per frequenza. Le frequenze sonodefinite come: molto comune (>= 1/10), comune (da >=1/100 a <1/10) e non comune (da >=1/1.000 a <1/100), rara (da >= 1/10.000 a < 1/1.000),molto rara (< 1/10.000), non nota (la frequenza non puo' essere definita sulla base dei dati disponibili). All'interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravita'. Effetti indesiderati nella deficienza di N-acetilglutammato sintasi. Esami diagnostici. Non comune: aumento delle transaminasi. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Comune: aumentodella sudorazione; non nota: eruzione cutanea. Effetti indesiderati nell'acidemia organica. Patologie cardiache. Non comune: bradicardia. Patologie gastrointestinali. Non comuni: diarrea, vomito. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Non comune: piressia. Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo. Non nota: eruzione cutanea. Segnalazione delle reazioni avverse sospette. La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale e' importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari e' richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell' allegato V.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

Gravidanza: per l'acido carglumico non sono disponibili dati clinici relativi a gravidanze a rischio. Gli studi su animali hanno evidenziato tossicita' minima per lo sviluppo (vedere paragrafo 5.3). E' necessario essere prudenti nel prescrivere il medicinale a donne in stato di gravidanza. Allattamento: sebbene non sia noto se l'acido carglumico venga secreto nel latte materno, ne e' stata dimostrata la presenza nellatte delle femmine di ratto in allattamento (vedere paragrafo 5.3). Pertanto, l'allattamento con latte materno e' controindicato durante l'assunzione di acido carglumico (vedere paragrafo 4.3).