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ZAVESCA 84CPS 100MG

Produttore: ACTELION PHARM.ITALIA SRL
FARMACO MUTUABILE
RICETTA LIMITATIVA
Prezzo:

DENOMINAZIONE

ZAVESCA 100 MG, CAPSULE

CATEGORIA FARMACOTERAPEUTICA

Prodotti per il tubo digerente e il metabolismo.

PRINCIPI ATTIVI

Ciascuna capsula contiene 100 mg di miglustat.

ECCIPIENTI

Una capsula contiene: sodio amido glicolato, povidone (K30), stearatodi magnesio. Rivestimento esterno della capsula: gelatina, biossido di titanio (E171). Inchiostro di stampa: ossido di ferro nero (E172), gomma lacca.

INDICAZIONI

Indicato per il trattamento orale della malattia di Gaucher di tipo 1di pazienti adulti con sintomatologia da lieve a moderata. Puo' solo essere utilizzato per il trattamento di pazienti per i quali la terapia di sostituzione enzimatica non e' appropriata. Trattamento delle manifestazioni neurologiche progressive in pazienti adulti ed in pazientiin eta' pediatrica affetti dalla malattia di Niemann-Pick di tipo C.

CONTROINDICAZIONI/EFF.SECONDAR

Ipersensibilita' al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

POSOLOGIA

La terapia deve essere eseguita da medici esperti nella gestione della malattia di Gaucher o della malattia di Nemann-Pick di tipo C, a seconda del caso. Dosaggio nella malattia di Gaucher di tipo 1. Adulto: la dose iniziale raccomandata per il trattamento di pazienti adulti affetti dalla malattia di Gaucher di tipo 1 e' di 100 mg tre volte al giorno. Episodi diarroici hanno resa necessaria, in alcuni pazienti, la temporanea riduzione della dose a 100 mg una o due volte al giorno. Popolazione pediatrica: l'efficacia nei bambini ed adolescenti in eta' 0-17 anni affetti da malattia di Gaucher tipo 1 non e' stata stabilita. Non ci sono dati disponibilio. Dosaggio nella malattia di Niemann-Pickdi tipo C. Adulto: la dose raccomandata per il trattamento di pazienti adulti affetti dalla malattia di Niemann-Pick di tipo C e' di 200 mgtre volte al giorno. La dose raccomandata per il trattamento di pazienti adolescenti (eta' superiore o uguale a 12 anni) affetti dalla malattia di Niemann-Pick di tipo C e' di 200 mg tre volte al giorno. Il dosaggio in pazienti sotto i 12 anni deve essere modificato sulla base dell'area della superficie corporea come di seguito. Superficie corporea >1,25 m2: 200 mg tre volte al giorno; > 0.88 - 1.25 m2: 200 mg due volte al giorno; > 0.73 - 0.88 m2: 100 mg tre volte al giorno; > 0.47 -0.73 m2: 100 mg due volte al giorno; <= 0,47 m2: 100 mg una volta al giorno. A causa di episodi diarroici puo' essere necessaria la riduzione temporanea del dosaggio. Il beneficio per il paziente conseguente al trattamento con il farmaco deve essere valutato su una base regolare. Nell'uso in pazienti in eta' inferiore a 4 anni affetti dalla malattia di Niemann-Pick di tipo c'e' un esperienza limitata. Anziani: non vi sono esperienze riguardo l'impiego in pazienti con eta' maggiore di 70 anni. Compromissione renale I dati farmacocinetici indicano una maggiore esposizione sistemica al miglustat nei pazienti con compromissione renale. In pazienti con clearance della creatinina normalizzata pari a 50-70 ml/min/1,73 m^2, la somministrazione di Zavesca deve iniziare con una dose di 100 mg due volte al giorno nei pazienti con malattiadi Gaucher tipo 1 e con una dose di 200 mg due volte al giorno (modificata sulla base della superficie corporea per i pazienti sotto i 12 anni di eta') nei pazienti con malattia di Niemann-Pick tipo C. In pazienti con clearance della creatinina normalizzata pari a 30-50 ml/min/1,73 m^2, la somministrazione deve iniziare al dosaggio di 100 mg una volta al giorno nei pazienti affetti dalla malattia di Gaucher di tipo 1 e al dosaggio di 100 mg due volte al giorno (modificato sulla base della superficie corporea per i pazienti sotto i 12 anni di eta') nei pazienti affetti dalla malattia di NemannPick di tipo C. Se ne sconsiglia la somministrazione a pazienti con grave compromissione renale (clearance della creatinina < 30 ml/min/1,73 m^2). Compromissione epatica:non e' stato valutato in pazienti con compromissione epatica. Modalita' di somministrazione: puo' essere assunto a digiuno o a stomaco pieno.

CONSERVAZIONE

Non conservare a temperatura superiore ai 30 gradi C.

AVVERTENZE

Tremore: il 37% circa dei pazienti affetti dalla malattia di Gaucher di tipo 1 e il 58% dei pazienti affetti dalla malattia di Niemann-Pickdi tipo C negli studi clinici hanno riportato tremore. Nella malattiadi Gaucher di tipo 1, questi tremori sono stati descritti come tremore fisiologico eccessivo delle mani. Il tremore e' iniziato solitamenteentro il primo mese e, in molti casi, si e' risolto nell'arco di 1-3 mesi nel corso del trattamento. La riduzione della dose puo' migliorare il tremore, solitamente entro pochi giorni, ma talvolta puo' rivelarsi necessario interrompere il trattamento. Disturbi gastrointestinali:eventi gastrointestinali, principalmente diarrea, sono stati osservati in piu' dell'80% dei pazienti, sia nei momenti iniziali del trattamento, che in maniera intermittente, durante il trattamento. Verosimilmente il meccanismo e' una inibizione delle disaccaridasi intestinali come la saccarasi-isomaltasi nel tratto gastrointestinale che comporta un ridotto assorbimento dei disaccaridi introdotti con la dieta. Nella pratica clinica si e' osservato che gli eventi gastrointestinali indotti dal miglustat rispondono ad una modificazione personalizzata della dieta (ad esempio riduzione dell'apporto di saccarosio, lattosio ed altri carboidrati), al mantenimento dell'assunzione del farmaco tra i pasti e/o a medicinali antidiarroici come la loperamide. In alcuni pazienti puo' essere necessaria una temporanea riduzione della dose. I pazienti con diarrea cronica o altri eventi persistenti a livello gastrointestinale che non rispondono a questi provvedimenti dovrebbero essere studiati clinicamente. Non e' stato valutato in pazienti con una storia significativa di malattia gastrointestinale inclusi stati infiammatori dell'intestino. Effetti sulla spermatogenesi: durante l'assunzione,e' necessario che i pazienti di sesso maschile adottino affidabili metodi contraccettivi. Studi condotti sui ratti hanno dimostrato che il miglustat agisce negativamente sulla spermatogenesi, e sui parametri spermatici, e riduce la fertilita'. Fino a quando non saranno disponibili ulteriori informazioni, prima di tentare la procreazione i pazientidi sesso maschile dovrebbero interrompere il trattamento con il farmaco e adottare affidabili metodi contraccettivi per i successivi 3 mesi. Popolazioni speciali: a causa della scarsa disponibilita' di informazioni su questo farmaco, utilizzare il medicinale con prudenza su pazienti con compromissione renale o epatica. Vi e' uno stretto rapporto tra la funzione renale e la clearance del miglustat e l'esposizione al miglustat e' notevolmente maggiore in pazienti con grave compromissione renale. Attualmente, l'esperienza clinica acquisita su questi pazienti non e' sufficiente per fornire raccomandazioni in merito al dosaggio. Si sconsiglia la somministrazione a pazienti con grave compromissione renale. Malattia di Gaucher di tipo I Sebbene non siano state effettuate comparazioni dirette con la Terapia di Sostituzione Enzimatica (ERT) in pazienti con Gaucher di tipo 1 non precedentemente trattati, non vi sono evidenze che il farmaco presenti un vantaggio di efficacia e sicurezza rispetto alla ERT. La ERT e' lo standard di terapia per i pazienti che necessitano di trattamento per la malattia di Gaucher di tipo 1. L'efficacia e la sicurezza non sono state specificatamente valutate nei pazienti con una forma grave di malattia di Gaucher. Si raccomanda un regolare controllo dei livelli di Vitamina B 12 a causa di una elevata prevalenza di deficit della suddetta vitamina nei pazienti affetti da Malattia di Gaucher di tipo I. Sono stati riportati casi dineuropatia periferica nei pazienti trattati con il farmaco in presenza o meno di condizioni concomitanti come il deficit di Vitamina B 12 ela gammopatia monoclonale. La neuropatia periferica sembra essere piu' comune nei pazienti con malattia di Gaucher di tipo I piuttosto che nella popolazione generale. Tutti i pazienti dovrebbero essere sottoposti ad una iniziale valutazione neurologica ripetuta nel tempo. Nei pazienti con Malattia di Gaucher di tipo I si raccomanda il controllo della conta piastrinica. Una lieve riduzione della conta piastrinica in assenza di sanguinamento e' stata osservata in pazienti con Malattia di Gaucher di tipo I passati dalla ERT al farmaco. Malattia di Niemann-Pick di tipo C: il beneficio del trattamento per le manifestazioni neurologiche in pazienti con malattia di Niemann-Pick di tipo C deve essere valutato su base regolare, per esempio ogni 6 mesi; il proseguimento della terapia deve essere rivalutato dopo almeno 1 anno di trattamento. Riduzioni lievi nella conta delle piastrine, senza associazione col sanguinamento, sono state osservate in alcuni pazienti con la malattia di Niemann-Pick di tipo C trattati con Zavesca. Tra i pazienti inclusi nello studio clinico, il 40%-50% dei pazienti aveva una conta delle piastrine sotto il livello piu' basso della normalita' all'inizio dello studio. Il monitoraggio della conta delle piastrine e' raccomandato in questi pazienti. Popolazione pediatrica: nella prima fase di trattamento con miglustat e' stata riportata una crescita ridotta in alcuni pazienti pediatrici affetti dalla malattia di Niemann Pick di tipo Cove l'iniziale ridotto aumento di peso puo' essere accompagnato o seguito da un ridotto aumento dell'altezza. Durante il trattamento l'accrescimento deve essere controllato nei pazienti pediatrici e negli adolescenti; il rapporto rischio/beneficio deve essere rivalutato per ogniindividuo ai fini della continuazione della terapia.

INTERAZIONI

I pochi dati disponibili indicano che la somministrazione concomitante con la sostituzione enzimatica con imiglucerasi nei pazienti affettidalla malattia di Gaucher di tipo 1 puo' determinare una riduzione dell'esposizione al miglustat (in un piccolo studio a gruppi paralleli e' stata osservata una riduzione di circa il 22% nella C max e 14% nell'AUC). Questo studio ha indicato inoltre che il farmaco non ha alcun effetto o solo un effetto limitato sulla farmacocinetica dell'imiglucerasi.

EFFETTI INDESIDERATI

Le reazioni avverse piu' comuni riportate negli studi clinici sono state diarrea, flatulenza, dolore addominale, perdita di peso e tremore.La piu' comune reazione avversa seria riportata negli studi clinici durante il trattamento e' stata la neuropatia periferica. Frequenze reazioni avverse: molto comune: >= 1/10, comune: >= 1/100, < 1/10 ; non comune: >=1/1.000, <1/100; raro: >=1/10.000, <1/1.000; molto raro: <1/10.000. Patologie del sistema emolinfopoietico. Comune: trombocitopenia. Disturbi del metabolismo e della nutrizione. Molto comune: perdita ponderale, calo dell'appetito. Disturbi psichiatrici. Comune: depressione, insonnia, calo della libido. Patologie del sistema nervoso. Molto comune: tremore; comune: neuropatia periferica, atassia, amnesia, parestesia, ipoestesia, cefalea, vertigine. Patologie gastrointestinali. Molto comune: diarrea, flatulenza, dolori addominali. Comune: nausea, vomito, distensione/fastidio addominale, costipazione, dispepsia. Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo. Comune: spasmi muscolari, debolezza muscolare. Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione. Comune: faticabilita', astenia, brividi e malessere. Esami diagnostici. Comune: risultati anomalinegli studi sulla conduzione nervosa. Nel 55% dei pazienti e' stato riportato un calo ponderale. La prevalenza maggiore e' stata osservata tra 6 e 12 mesi. Il farmaco e' stato studiato per indicazioni dove certi eventi riportati come reazioni avverse (ADR), come segni e sintomi neurologici e neuropsicologici, alterazioni cognitive e trombocitopenia, potrebbero anche essere dovuti alle patologie di base. Segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione.

GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

Non vi sono dati adeguati provenienti dall'uso del miglustat in donnein gravidanza. Studi condotti su animali hanno evidenziato una tossicita' riproduttiva, compresa la distocia. Il rischio potenziale per gliesseri umani non e' noto. Il miglustat attraversa la placenta e non dovrebbe essere utilizzato durante la gravidanza. Non e' noto se il miglustat venga secreto nel latte materno. Non deve essere assunto durante l'allattamento. Studi nei ratti hanno evidenziato che il miglustat influenza negativamente i parametri del liquido seminale (motilita' e morfologia degli spermatozoi) riducendo, quindi, la fertilita'. In attesa della disponibilita' di ulteriori informazioni, si raccomanda ai pazienti maschi, prima di cercare di concepire, di sospendere l'assunzione del medicinale ed adottare affidabili metodi contraccettivi per i tre mesi successivi. Le donne in eta' fertile devono adottare misure dicontraccezione. I pazienti di sesso maschile in trattamento con il farmaco devono impiegare affidabili metodi contraccettivi.

Codice: 035798014
Codice EAN:
Codice ATC: A16AX06
  • Apparato gastrointestinale e metabolismo
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  • Miglustat
Temperatura di conservazione: non conservare al di sopra di +30 gradi
Forma farmaceutica: CAPSULE RIGIDE
Scadenza: 60 MESI
Confezionamento: BLISTER